Kisukari cha Phosphate: sifa za ugonjwa na njia za matibabu

Yaliyomo yote ya iLive inakaguliwa na wataalam wa matibabu ili kuhakikisha usahihi kamili na uthabiti na ukweli.

Tunayo sheria madhubuti za kuchagua vyanzo vya habari na tunarejelea tu tovuti zenye sifa nzuri, taasisi za utafiti wa kitaalam na, ikiwezekana, thibitisho la matibabu. Tafadhali kumbuka kuwa nambari zilizoko kwenye mabano (,, nk) ni viungo vya maingiliano kwa masomo kama haya.

Ikiwa unafikiria kuwa vifaa vyetu vyote ni sawa, vimepitwa na wakati au vinginevyo kuhojiwa, chagua na bonyeza Ctrl + Enter.

Ugonjwa wa kisayansi wa phosphate ya kisigino ni kundi kubwa la magonjwa ya kurithi na ugonjwa wa kimetaboliki usioharibika na vitamini D. Hypophosphatemic laki ni ugonjwa unaoonyeshwa na hypophosphatemia, kunyonya kalsiamu na roketi au osteomalacia, sio nyeti kwa vitamini D. Dalili ni pamoja na maumivu ya mfupa. ukuaji. Utambuzi huo ni kwa msingi wa uamuzi wa phosphate ya serum, phosphatase ya alkali na viwango 1,3-dihydroxyvitamin D3. Matibabu ni pamoja na kumeza ya phosphates na calcitriol.

, , , , ,

Sababu na pathogenesis ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate

Mbegu za familia za hypophosphatemic hurithiwa na aina kubwa ya X iliyounganishwa. Kesi za sporadic zilizopatikana za hypophosphatemic wakati mwingine zinahusishwa na tumors ya mesenchymal tumors (oncogenic rickets).

Msingi wa ugonjwa ni kupungua kwa reabsorption ya phosphates katika proximal tubules, ambayo inaongoza kwa hypophosphatemia. Kasoro hii inaibuka kwa sababu ya mzunguko wa sababu na inahusishwa na magonjwa ya msingi ya kazi ya osteoblast. Kuna pia kupungua kwa ngozi ya matumbo ya kalsiamu na phosphate. Madini ya mfupa iliyoharibika ni zaidi kwa sababu ya kiwango kidogo cha phosphate na ukosefu wa damu kwa sababu ya kiwango cha chini cha kalsiamu na viwango vya kuongezeka kwa homoni za parathyroid katika korosho zenye upungufu wa kalsiamu. Kwa kuwa kiwango cha 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) ni kawaida au kupunguzwa kidogo, kasoro katika malezi ya aina ya vitamini D inaweza kuzingatiwa, kawaida hypophosphatemia inapaswa kusababisha kuongezeka kwa kiwango cha 1,25-dihydroxyvitamin D.

Hypophosphatemic rickets (ugonjwa wa kisukari wa phosphate) huibuka kwa sababu ya kupungua kwa rephortion ya phosphate katika tubules za proximal. Utumbo wa tubular huzingatiwa ukitengwa, aina ya urithi ni kubwa, iliyounganishwa na chromosome ya X. Kwa kuongezea, ugonjwa wa sukari wa phosphate ni moja wapo ya sehemu ya ugonjwa wa Fanconi.

Ugonjwa wa kisukari wa paraneoplastic phosphate unasababishwa na utengenezaji wa sababu ya seli ya parathyroid na seli za tumor.

, , , , ,

Dalili za ugonjwa wa kisukari wa Phosphate

Hypophosphatemic ricides inajidhihirisha kama msururu wa shida, kutoka kwa hypophosphatemia ya asymptomatic hadi kucheleweshwa kwa ukuaji wa mwili na ukuaji wa chini hadi kliniki ya nerches kali au osteomalacia. Dhihirisho kwa watoto kawaida hutofautiana baada ya kuanza kutembea, huwa na mgawo wa O-wa miguu na upungufu mwingine wa mfupa, kupunguka kwa maumivu, maumivu ya mifupa na urefu mfupi. Ukuaji wa bony kwenye tovuti za kiambatisho cha misuli unaweza kupunguza harakati. Pamoja na vidonge vya hypophosphatemic, matao ya mgongo au mifupa ya pelvic, kasoro katika enamel ya jino na spasmophilia, ambayo huendeleza na vitamini D-yenye upungufu wa damu, haizingatiwi sana.

Wagonjwa wanapaswa kuamua kiwango cha kalsiamu, phosphates, phosphatase ya alkali na 1,25-dihydroxyvitamin D na HPT katika seramu, pamoja na excretion ya mkojo wa mkojo. Na lishe ya hypophosphatemic, kiwango cha phosphatini kwenye seramu ya damu hupunguzwa, lakini uchungu wao katika mkojo ni mkubwa. Kiasi cha kalsiamu ya Serum na PTH ni kawaida, na phosphatase ya alkali mara nyingi huinuliwa. Na lishe yenye upungufu wa kalsiamu, hypocalcemia imekumbwa, hakuna hypophosphatemia au ni laini, utambuzi wa phosphates kwenye mkojo haujiongezeka.

Hypophosphatemia tayari hugunduliwa kwa mtoto mchanga. Katika mwaka wa 1-2 wa maisha, dalili za kliniki za ugonjwa huendeleza: kurudi nyuma kwa ukuaji, upungufu mkubwa wa miisho ya chini. Udhaifu wa misuli ni laini au haipo. Miguu mafupi isiyo na tabia ni tabia. Katika watu wazima, osteomalacia hatua kwa hatua inakua.

Hadi leo, aina 4 za shida za kurithi katika roketi za hypophosphatemic zimeelezewa.

Chapa I - X iliyounganishwa na hypophosphatemia - vitamini D sugu (ugonjwa wa hypophosphatemic, hypophosphatemia, ugonjwa wa kisayansi wa urithi wa phosphate, ugonjwa wa kisayansi wa figo, ugonjwa wa kisayansi wa phosphate unaoendelea, ugonjwa wa ugonjwa wa figo. kwa sababu ya kupungua kwa rephnophosis ya phosphate katika toni ya figo ya proximal na imeonyeshwa na hyperphosphaturia, hypophosphatemia na maendeleo ya mabadiliko kama-sugu ambayo ni sugu kwa kipimo cha kawaida cha vitamini. D.

Inafikiriwa kuwa na nambari za hypophosphatemic zilizounganishwa na X, kanuni ya shughuli ya 1-a-hydroxylase na phosphate imeharibika, ambayo inaonyesha kasoro katika muundo wa vitamini D metabolite 1.25 (OH) 2D3. Mkusanyiko wa l, 25 (OH) 2D3 kwa wagonjwa hupunguzwa kwa kiwango cha hypophosphatemia kilichopo.

Ugonjwa hujidhihirisha hadi miaka 2 ya maisha. Ishara za tabia zaidi:

  • ukuaji wa kushangaza, squat, nguvu kubwa ya misuli, hakuna hypoplasia ya enamel ya meno ya kudumu, lakini kuna upanuzi wa nafasi ya massa, alopecia,
  • hypophosphatemia na hyperphosphaturia na kalsiamu ya kawaida ya damu na shughuli ya phosphatase ya alkali,
  • upungufu mkubwa wa mguu (na kuanza kutembea),
  • Mabadiliko ya X-ray katika mabadiliko ya mifupa - diaphysis pana na unene wa safu ya cortical, muundo mbaya wa trabeculae, osteoporosis, upungufu wa uke wa mipaka ya chini, kuchelewesha malezi ya mifupa, jumla ya kalsiamu katika mifupa imeongezeka.

Kurudishwa kwa phosphates katika figo kunapungua hadi 20-30% au chini, utando wa fosforasi katika mkojo huongezeka hadi 5 g / siku, shughuli ya phosphatase ya alkali huongezeka (mara 2-4 ikilinganishwa na kawaida). Hyperaminoaciduria na glucosuria sio uncharacteristic. Dawa ya kalsiamu haibadilishwa.

Kuna anuwai ya kliniki na ya biochemical ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate kulingana na majibu ya kuanzishwa kwa vitamini D. Katika lahaja ya kwanza, ongezeko la yaliyomo katika phosphates isokaboni katika damu wakati wa tiba inahusishwa na kuongezeka kwa reabsorption yao katika figo za figo, kwa pili, phosphate reabsorption katika figo na matumbo inaimarishwa, na ya tatu. - kuongezeka kwa reabsorption hufanyika tu ndani ya utumbo, na katika nne, unyeti wa vitamini D huongezeka kwa kiasi, kiasi kwamba hata kipimo kidogo cha vitamini D husababisha dalili za ulevi.

Aina ya II - fomu ya nuru ya hypophosphatemic - ni ya nguvu sana, haijahusishwa na ugonjwa wa chromosome ya X. Ugonjwa huo unaonyeshwa na:

  • mwanzo wa ugonjwa huo akiwa na umri wa miaka 1-2,
  • curvature ya miguu na mwanzo wa kutembea, lakini bila kubadilisha urefu, mwili wenye nguvu, upungufu wa mifupa,
  • hypophosphatemia na hyperphosphaturia iliyo na viwango vya kawaida vya kalsiamu na ongezeko la wastani la shughuli za phosphatase ya alkali,
  • X-ray: ishara kali za rickets, lakini na osteomalacia kali.

Hakuna mabadiliko katika muundo wa elektroliti, CBS, mkusanyiko wa homoni za parathyroid, muundo wa asidi ya amino ya damu, kiwango cha asidiini, nitrojeni iliyobaki katika seramu. Mabadiliko katika mkojo ni uncharacteristic.

Aina ya III - utegemezi wa kurudi nyuma wa ugonjwa kwenye utegemezi wa vitamini D (nambari za hypocalcemic, osteomalacia, hypophosphatemic vitamini D-rickets zilizo na aminoaciduria). Sababu ya ugonjwa huo ni ukiukwaji wa malezi ya 1.25 (OH) 2D3 katika figo, ambayo husababisha kunyonya kwa kalsiamu ndani ya matumbo na athari ya moja kwa moja ya vitamini D kwenye receptors maalum za mfupa, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, hyperparathyroidism ya sekondari, ugonjwa wa fosforasi uliosababishwa.

Mwanzo wa ugonjwa unahusu umri wa miezi 6. hadi miaka 2 Ishara za tabia zaidi:

  • kufurahisha, hypotension, kutetemeka,
  • hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia na shughuli kuongezeka kwa phosphatase ya alkali katika damu. Ni huongezeka kwa plasma parathyroid huzingatia, na jumla aminoaciduria na kasoro pia huzingatiwa, wakati mwingine kasoro ya uimara wa mkojo,
  • mwanzo wa kuanza kutembea, kutetemeka, upungufu mkubwa unaokua kwa haraka, udhaifu wa misuli, hypoplasia ya enamel, ukiukwaji wa meno,
  • X-ray ilifunua vifungu vikali katika maeneo ya ukuaji wa mifupa mirefu ya tubular, kupunguka kwa safu ya cortical, tabia ya ugonjwa wa mifupa. Hakuna mabadiliko katika CBS, yaliyomo ya nitrojeni iliyobaki, lakini mkusanyiko wa l, 25 (OH) 2D3 kwenye damu hupunguzwa sana.

Aina ya IV - upungufu wa vitamini D3 - inarithiwa kwa njia ya kupindukia au hujitokeza mara kwa mara, wasichana huwa wagonjwa sana. Mwanzo wa ugonjwa unajulikana katika utoto wa mapema, ni sifa ya:

  • curvature ya miguu, mabadiliko ya mifupa, mifupa,
  • alopecia ya mara kwa mara na wakati mwingine maumivu ya meno,
  • X-ray ilifunua lishe ya digrii tofauti.

Utambuzi wa ugonjwa wa sukari wa phosphate

Mojawapo ya alama zinazoshuku kuwa ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni kutosheleza kwa kipimo cha kiwango cha vitamini D (2000-5000 IU / siku) kwa mtoto anayeumia ricches. Walakini, neno "vitamini D sugu", ambalo hapo awali lilikuwa likimaanisha ugonjwa wa kisukari cha phosphate, sio sawa kabisa.

, , , ,

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari wa phosphate

Inahitajika kutofautisha kisukari cha asili cha phosphate na lishe yenye vitamini D, ambayo inajikopesha vizuri kwa matibabu tata, de Toni-Debre-Fanconi syndrome, osteopathy katika sugu ya figo sugu.

Wakati dalili za ugonjwa wa kisukari wa phosphate hufanyika kwa mara ya kwanza kwa mtu mzima, ugonjwa wa osteomalacia wa oncogenic unapaswa kuzingatiwa. Lahaja ya ugonjwa wa paraneoplastic huzingatiwa katika tumors nyingi, pamoja na ngozi (neys nyingi ya dysplastiki).

,

Je, ni ugonjwa wa kisukari wa phosphate

Ugonjwa wa kisukari wa Phosphate ni jina la kawaida kwa magonjwa ya maumbile, tabia ambayo ni:

  • ukosefu wa fosforasi mwilini,
  • maendeleo ya ugonjwa wa mfupa,
  • muonekano wa dalili kama za rickets.

Kisukari cha Phosphate ni shida ya nadra sana na nafasi ya 1: 20,000 ya kuukuza.

Karibu aina nane za ugonjwa wa ugonjwa hujulikana kati ya mabadiliko ya jeni fulani. Ya kawaida ni X iliyounganishwa kubwa ya hypophosphatemic iliyoenea kwa sababu ya kuvunjika kwa jeni la REX.

Kulingana na utafiti wa kisasa wa matibabu, vitu vya urithi wa binadamu ni pamoja na jeni zaidi ya elfu 28.

Ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni ugonjwa wa kuzaliwa; hakuna aina ya ugonjwa inayopatikana.

Kwa nini yaliyomo katika fosforasi mwilini hupunguzwa wakati wa ugonjwa?

"Kuvunjika" kwa maumbile husababisha usumbufu wa kurudiwa kwa fosforasi kwenye tubules za figo. Damu huingia kwenye turuba ya figo na hupitia mchakato wa kuchujwa. Kama matokeo, mkojo wa msingi na wa sekondari huundwa. Mkojo wa msingi ni pamoja na vitu vinavyohitajika kwa mwili: sukari, protini, sodiamu, fosforasi, kalsiamu. Vipengele hivi vyenye faida kutoka kwa tubules ya figo huingizwa nyuma ndani ya damu. Mchakato kama huo unaitwa "reabsorption".

Katika tubules ya figo, reabsorption ya dutu yenye faida kwa mwili hufanyika

Vitu visivyo vya lazima (sumu, sumu) hutolewa kutoka kwa figo na mkojo wa pili: mkojo huingia kwenye ureter, kibofu cha mkojo na huacha mwili kupitia urethra. Katika ugonjwa wa kisukari wa phosphate, fosforasi haingizii ndani ya damu kutoka kwa figo, lakini hutolewa kupitia njia ya mkojo. Upungufu wa dutu hii huundwa katika mwili, ambayo husababisha uharibifu wa tishu mfupa, atrophy ya misuli, na tukio la magonjwa ya figo, neva na mishipa.

Fosforasi inawajibika kwa hali ya mifupa ya binadamu, na pia inaathiri utendaji wa moyo na figo.

Shida zingine za kimetaboliki katika ugonjwa wa kisukari wa phosphate

Na pia na ugonjwa huo, michakato mingine mibaya mwilini inaweza kuzingatiwa:

  • uboreshaji wa homoni ya parathyroid (homoni ya parathyroid), ambayo inasimamia kimetaboliki ya kalsiamu-phosphorus. Kama matokeo, reabsorption ya kalsiamu pia hupunguzwa.
  • ukiukaji wa malezi katika mwili wa vitamini D, ambayo hutiwa ndani ya ngozi chini ya ushawishi wa mionzi ya ultraviolet, na pia huingia mwilini na chakula. Walakini, vitamini D inaweza kuwa hai baada ya safu kadhaa za michakato ambayo hujitokeza kwenye tubules za figo. Na ugonjwa wa sukari wa phosphate, michakato hii inasumbuliwa, kwa hivyo upungufu wa vitamini D unaonekana kwenye mwili.

Ishara za ugonjwa

Ugonjwa hujidhihirisha kwa watoto tayari katika umri wa miaka 1-2 na unaambatana na dalili zifuatazo:

  • kifua cha kifua
  • utokaji wa vifua vya mbele,
  • "Kama gurudumu" sura ya miguu,

Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, miguu ya mtoto huchukua sura ya herufi "o"

Ikiwa matibabu ya ugonjwa hayakuanza katika utoto, basi dalili zaidi ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate huzingatiwa kwa wagonjwa wazima:

  • maumivu makali katika viungo vya miisho ya chini, mikono, mgongo,
  • ugumu wa harakati. Ni ngumu kwa mtu kutembea, squat, kupiga magoti,
  • ngozi ya mara kwa mara ya miguu na mikono ambayo hutokana na uharibifu wa mfupa,
  • kutokwa na damu kwenye kamasi
  • kukosekana kwa sehemu au meno kamili,
  • kupoteza kusikia
  • kizunguzungu na kufoka, kutokea dhidi ya msingi wa atrophy ya vyombo vya mgongo.

Matumizi ya dawa

Katika ugonjwa wa kisukari wa phosphate, dawa zifuatazo zimewekwa:

  • maandalizi ya fosforasi. Mapokezi hufanywa mara 4-6 kwa siku. Kipimo cha dawa hutegemea umri wa mgonjwa na huchaguliwa na daktari anayehudhuria. Katika matibabu ya watoto wadogo, dawa zinaweza kuchanganywa na mchanganyiko wa maziwa, matunda na mboga mboga, juisi,
  • Alfacacidol ni analog ya vitamini D. Dawa hiyo sio tu inaleta metaboli ya fosforasi-kalsiamu, lakini pia husaidia kupunguza maumivu, inaboresha uratibu wa harakati. Usajili wa matibabu unategemea kiwango cha PTH,

Alfacacidol - analog ya vitamini D

Matibabu ya upasuaji

Matibabu ya upasuaji wa ugonjwa wa sukari ya phosphate inaonyeshwa katika hali kama hizi:

  • na urefu tofauti wa miguu. Hali hii hufanyika wakati kiungo kimoja cha chini kimepata uharibifu mkubwa kuliko mwingine,
  • na mabadiliko makubwa katika muundo wa viungo vya goti, ankle au kiuno. Shida kama hizo mara nyingi huunda katika kuwa watu wazima na ugonjwa wa sukari wa juu wa phosphate. Deformation ya pamoja hairuhusu mtu kuhama kawaida na inaweza kusababisha ulemavu.

Aina za matibabu ya upasuaji:

  • epiphysiodeis ya muda. Inafanywa na urefu tofauti wa miguu kwa watoto chini ya miaka 15. Katika umri huu, mtu yuko katika hatua ya ukuaji, kwa hivyo kwa msaada wa vifaa vya matibabu, unaweza kurekebisha kuongezeka kwa urefu wa viungo. Kwenye mguu, ambayo inahitaji kufupishwa, sahani 8-zenye-imewekwa. Vifaa vimewekwa kwa miguu juu tu na chini ya maeneo ya ukuaji. Sehemu za kuchipua kwenye miguu ziko kwenye mapaja ya juu na chini, na vile vile katika mguu wa chini.
  • osteotomy ya kurekebisha. Wakati wa upasuaji, mifupa iliyoharibika huvunja. Ifuatayo, pamoja hupewa sura sahihi, ambayo imesanifiwa na sahani na vis.
  • uingizwaji wa pamoja. Wakati wa operesheni, incision ndogo hufanywa katika eneo la pamoja lililoathiriwa. Kiunga kilichoharibika kinabadilishwa na kibofu, jeraha limepunguka.

Ikiwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa pamoja wa ugonjwa wa ugonjwa wa sukari ya phosphate atashindwa, basi hubadilishwa na prosthesis

Jinsi ya kuzuia magonjwa ya mdomo

Wagonjwa wenye ugonjwa wa sukari wa phosphate wana hatari kubwa ya kupata magonjwa ya mdomo. Ili kuzuia uharibifu wa meno na ufizi, sheria zifuatazo lazima zifuatwe:

  • brashi meno yako mara 2-3 kwa siku. Katika kesi hii, tumia brashi na brashi laini,
  • baada ya kila mlo, suuza uso wa mdomo na suluhisho la antiseptic,
  • epuka utumiaji wa pipi (pipi, sukari, keki, maralia),
  • tembelea daktari wa meno angalau mara 1 kwa mwezi,
  • linda uso wa meno kwa kufunika enamel na Kipolishi maalum cha gel. Utaratibu wa kuzuia vile unafanywa katika ofisi yoyote ya meno.

Kisukari cha phosphate kwa watoto: sababu, dalili, kanuni za matibabu

Neno "kisukari cha phosphate" linaunganisha kundi la magonjwa ya asili ya urithi, ambayo yametokana na ukiukaji wa usafirishaji wa phosphates kwenye tubules ya proximal, kunyonya kwao matumbo na, kwa sababu hiyo, upungufu wa chumvi ya asidi ya phosphoric katika mwili. Kuna pia majina mengine ya ugonjwa huu. Kwa sababu ya kiwango cha chini cha misombo ya fosforasi katika damu na picha ya kliniki ya rickets, inaitwa pia damu ya hypophosphatemic, na kwa kuzingatia unyeti wa chini wa matibabu na vitamini D, huitwa vitamini D ambazo hazipingani na vitamini.

Uganga huu ni shida ya kawaida ya kliniki katika mifupa ya watoto na nephrology. Umuhimu wake ni kwa sababu ya hitaji la tiba ya muda mrefu, wakati mwingine ya maisha, kutokuwa na uwezo wa njia za sasa za matibabu kumaliza kabisa udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa na upungufu wa mfupa.

Maelezo ya kwanza ya ugonjwa huo yalionekana katika karne ya 20. Mgonjwa alisajiliwa na lahaja ya kawaida zaidi ya ugonjwa wa hypophosphatemic na jukumu la urithi katika tukio lake lilithibitishwa. Baadaye, aina zingine za ugonjwa wa kisukari wa phosphate pia ziliambuliwa, zina sifa zote mbili na sababu zao, aina ya urithi na sifa za kozi. Chini tunakaa kwenye zile kuu.

Kozi ya kliniki ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni polymorphic. Ugonjwa kawaida hufanya mzigo wake katika utoto wa mapema, lakini unaweza kujidhihirisha baadaye - kwa miaka 7-9. Kwa kuongeza, ukali wa dalili za kiitolojia pia zinaweza kuwa tofauti. Katika hali nyingine, ugonjwa huo una kozi ya asymptomatic na hudhihirishwa na mabadiliko madogo katika kimetaboliki ya phosphorasi. Walakini, mara nyingi zaidi alama za hypophosphatemic zina picha ya kliniki iliyotamkwa:

  • kurudishwa kwa ukuaji wa mwili na viwango vya ukuaji,
  • upungufu wa mifupa (kasoro ya varus ya mipaka ya chini, "rickets" kwenye mbavu, unene wa mifupa ya uso wa nyuma, upungufu wa fuvu),
  • mabadiliko katika gait ya mtoto (inafanana na bata)
  • ukiukaji wa malezi ya meno,
  • Fractures ya kitabia,
  • maumivu ya mfupa, nk.

Hypotension ya misuli, tabia ya lishe ya kweli, mara nyingi haipo katika ugonjwa wa sukari.

Ukuzaji wa akili katika ugonjwa huu haugonjwa.

Utambuzi wa ugonjwa wa sukari wa phosphate kwa watoto ni msingi wa picha ya kawaida ya kliniki, data kutoka kwa uchunguzi wa mwili na uchunguzi. Utambuzi huo unathibitishwa na matokeo ya masomo ya maabara na ya nguvu:

  • Mabadiliko katika jaribio la damu (hypophosphatemia, kuongezeka kwa phosphatase ya alkali, viwango vya kawaida au vilivyoinuliwa vya homoni ya parathyroid na calcitonin) na mkojo (hyperphosphaturia, kupungua kwa rephorption ya phosphate katika tubules ya figo, kuongezeka kwa uchukuzi wa calcium tu na hypophosphatemic rickets na calcuria),
  • Takwimu za X-ray (ishara za ugonjwa wa ugonjwa wa mifupa, upungufu wa mfupa, mabadiliko katika muundo wa mfupa, osteomalacia).

Wakati mwingine mwanzo wa ugonjwa huo, wagonjwa kama hao hugunduliwa na rickets na dawa imewekwa na vitamini D, tiba kama hiyo haitoi matokeo na hutoa sababu ya mtuhumiwa wa ugonjwa wa sukari wa phosphate kwa mtoto. Ikiwa ni lazima, katika hali kama hizo, uchunguzi wa maumbile wa kimia inaweza kupewa mgawo wa kutambua kasoro za maumbile.

Mchanganyiko wa hypophosphatemia na matao ya miguu pia huzingatiwa katika hali zingine za kiolojia ambazo utambuzi tofauti unapaswa kufanywa:

  • ugonjwa wa figo (figo ya tubular acidosis, ugonjwa sugu wa figo) na ini (cirrhosis),
  • ugonjwa wa endocrine (hyperfunction ya tezi ya parathyroid),
  • malabsorption katika colitis ya ulcerative, ugonjwa wa ugonjwa wa celiac,
  • upungufu wa alimentary (chakula) wa vitamini D na fosforasi,
  • kuchukua dawa fulani.

Matibabu kamili ya ugonjwa wa hypophosphatemic inapaswa kuanza katika hatua za mwanzo za ugonjwa. Kwanza kabisa, ni lengo la marekebisho ya shida ya metabolic na kuzuia upungufu wa mfupa. Inapoamriwa, shughuli ya mchakato na uvumilivu wa kibinafsi wa dawa huzingatiwa.

Msingi wa athari ya matibabu ni tiba ya muda mrefu na kipimo cha juu cha vitamini D. Imewekwa:

  • na vifijo vyenye kazi kwenye tishu za mfupa,
  • upotezaji wa misombo ya fosforasi kwenye mkojo,
  • viwango vya phosphatase ya alkali katika damu,
  • katika hatua ya maandalizi ya upasuaji ili kurekebisha kasoro za mifupa.

Vipimo vya awali vya vitamini D ni 10,000-20000 IU kwa siku. Kuongezeka kwao zaidi hufanywa chini ya udhibiti wa viashiria vya metaboli ya fosforasi-katika damu. Dozi kubwa za kila siku zinaweza kuwa kubwa sana na wakati mwingine kufikia 250,000-300,000 IU.

Katika uwepo wa uvumilivu wa mtu binafsi kwa vitamini D, pamoja na hypercalciuria kali, uteuzi wa matibabu kama hiyo unachukuliwa kuwa haifai.

Mbali na vitamini D, wagonjwa kama hao wanapendekezwa kuchukua:

  • maandalizi ya fosforasi na kalsiamu,
  • mchanganyiko wa citrate (kati ya miezi 6 ili kuboresha uwekaji wa vitu hivi vya kuwaeleza),
  • ukuaji wa homoni.

Katika kipindi cha shughuli kubwa za mchakato, wagonjwa wanashauriwa kupumzika kitandani, baada ya kufanikiwa kusamehewa - matibabu ya matibabu, shughuli za mwili na matibabu ya spa.

Vigezo vya ufanisi wa tiba ya kihafidhina ni:

  • ustawi wa jumla,
  • kuongeza kasi ya ukuaji wa uchumi,
  • Utaratibu wa kimetaboliki ya fosforasi katika mwili,
  • mienendo chanya ya radiolojia (kurejeshwa kwa muundo wa kawaida wa mfupa).

Katika uwepo wa kasoro za mfupa zilizotamkwa dhidi ya msingi wa msamaha wa kliniki na maabara, marekebisho yao ya upasuaji hufanywa. Njia zifuatazo zinaweza kutumika kwa hii:

  • osteotomy (disgment) ya mifupa mirefu ya tubular na urekebishaji wa mhimili wa viungo,
  • usumbufu wa viungo na usumbufu na vifaa vya compression.

Shughuli kama hizo zinapaswa kufanywa tu baada ya matibabu ya kihafidhina ya muda mrefu na uchunguzi kamili.

Ikiwa ugonjwa wa kisukari wa phosphate unashukiwa, inahitajika kushauriana na daktari wa watoto ambaye, baada ya uchunguzi wa awali, atamwelekeza mtoto kwa mashauriano na mtaalamu wa endocrinologist, daktari wa watoto, na daktari wa watoto. Tiba hiyo inajumuisha masseur, physiotherapist, mtaalamu katika tiba ya mazoezi na lishe ya matibabu. Ikiwa ni lazima, matibabu hufanywa na daktari wa watoto.

Kwa utambuzi wa wakati unaofaa na matibabu ya mapema, ugonjwa wa ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni mzuri. Walakini, wagonjwa wengine wanahitaji tiba ya maisha yote na utambuzi wa ugonjwa wa vitamini D. Huamua ugonjwa mbaya zaidi, kwani upungufu wa mfupa hupunguza ubora wa maisha ya wagonjwa.

Kisukari cha phosphate kwa watoto: jinsi ugonjwa unajidhihirisha, matibabu na picha

Uundaji wa ugonjwa wa sukari ya phosphate hauhusiani na uharibifu wa kongosho na kuongezeka kwa sukari ya damu.

Ugonjwa huu, kama ugonjwa wa kisukari, una utabiri wa urithi. Dhihirisho lake ni kwa sababu ya ukweli kwamba fosforasi haingizii ndani ya damu kwenye tubules za figo.

Katika damu, mkusanyiko wake hupungua, muundo wa tishu mfupa unakiukwa, ambayo husababisha kasoro katika malezi ya mifupa na makosa katika muundo wa mwili.

Kulingana na sababu za phosphate, ugonjwa wa sukari unaweza kuamuliwa kwa vinasaba na kupitishwa kutoka kwa wazazi wagonjwa kwenda kwa watoto au kuwa dhihirisho la tumors za benign (oncogenic rickets).

Vipuli vya Hypophosphatemic hufanyika kwa kunyonya kwa fosforasi kutoka kwa mkojo wa msingi, pamoja na kupenya kwa kalsiamu na phosphates kutoka kwa utumbo, kupungua kwa muundo wa vitamini D na uanzishaji wake kwenye ini. Kupungua kwa utendaji wa seli ambazo huunda tishu za mfupa (osteoblasts) husababisha ukweli kwamba mifupa ina muundo uliovurugika.

Watoto ni wagonjwa mbele ya ugonjwa huo katika wazazi wao. Hakuna njia maalum za kuzuia ugonjwa huo. Ikiwa baba ni mgonjwa, huhamisha ugonjwa wa kisukari wa kifafa kwa binti yake, na wana na binti walio na shida kama hiyo ya maendeleo wanaweza kuzaliwa kutoka kwa mama mgonjwa. Jeni inayohusika na kazi ya osteoblasts na yaliyomo kwenye fosforasi katika damu imeunganishwa na chromosome ya X.

Kwa ukali zaidi, wavulana wanaugua rickets ya hypophosphatemic. Katika uzee, ugonjwa unaweza kuhusishwa na tumor katika mfupa au tishu laini.

Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, shida kama hizo huendeleza:

  1. Ukuaji wa mfupa
  2. Kunyoosha mfupa
  3. Deformation ya viungo vya kiwiko na goti
  4. Ukuaji wa haraka wa upungufu wa miguu ya chini.

Vipuli vya Hypophosphatemic vinaweza kuanza katika umri mdogo, kawaida na wakati mtoto anaanza kutembea kwa uhuru. Kabla ya hii, hali ya jumla inaweza kubaki ya kawaida na haina kusababisha tuhuma katika madaktari.

Ishara za kwanza ni mshtuko wa mtoto, kisha uchungu kwenye mifupa wakati wa kutembea. Watoto wanaweza kukataa kuzunguka bila msaada. Katika siku zijazo, miguu imeinama na muundo wa viungo vya goti na sehemu ya kiuno huvurugika, na mifupa katika eneo la kiuno imenyooka.

Dhihirisho kama hizo zinafuatana na ukiukwaji wa uadilifu wa enamel ya jino na ukuzaji wa caries nyingi, njia ya mgongo na mifupa ya pelvic.

Pia dalili za tabia ya ugonjwa wa sukari wa Fofat ni:

  • Imepungua sauti ya misuli.
  • Spasmophilia.
  • Pazia-umbo la miguu.
  • Pseudo-fractures na kasoro mfupa.
  • Kufupisha miguu, mara nyingi haigawanyika

Uchunguzi wa X-ray ulifunua diaphysis pana (sehemu ya kati ya mfupa wa tubular), wiani wa mifupa iliyoharibika, ugonjwa wa mifupa, malezi ya mifupa polepole, mifupa ina kiwango cha juu cha kalsiamu.

Tabia ya utambuzi ya tabia ni ukosefu wa majibu kwa ulaji wa kipimo cha kawaida cha vitamini D, tofauti na korosho za kawaida, na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, matumizi yake hayapunguzi dalili za ugonjwa.

Pia, wakati wa kufanya utambuzi, kugundua phosphates kwenye mkojo ni mara kadhaa juu kuliko maadili ya kawaida.

Mtihani wa damu unaonyesha yaliyomo chini ya fosforasi. Ili kuwatenga magonjwa ya tezi ya parathyroid, kiwango cha homoni ya parathyroid kinachunguzwa. Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, huinuliwa au ndani ya mipaka ya kawaida. Sampuli na kuanzishwa kwa homoni ya parathyroid zinaonyesha unyeti uliopungua wa tubules za figo kwake.

Kwa kuongezea, kwa wagonjwa, wakati mwingine shughuli za phosphatase ya alkali na kiwango cha chini cha kalsiamu katika damu kinaweza kugundulika ikiwa matibabu yenye kipimo cha juu cha fosforasi imeamriwa.

Kisukari cha phosphate kwa watoto hutendewa na chumvi ya asidi ya phosphoric ya kalsiamu na sodiamu kwa kiwango cha 10 mg ya phosphate kwa kilo 1 ya uzito wa mwili wa mtoto mara 4 kwa siku. Dawa za kulevya huchukuliwa kwa njia ya suluhisho au vidonge.

Ili kuzuia ukiukwaji wa kimetaboliki ya kalsiamu, vitamini D imewekwa.Kutumika kuanzia kipimo cha 0.005 μg na kuongezeka hadi 0.03 μg kwa kilo 1 ya uzito wa mwili. Wakati huo huo, kiwango cha fosforasi katika damu huinuka, na shughuli ya phosphatase ya alkali hupungua.

Ili kuzuia uwepo wa chumvi ya kalsiamu katika mfumo wa mawe ya figo, kiwango cha kalsiamu katika damu na mkojo hudhibitiwa. Kwa maadili ya kawaida, unaweza kuongeza kipimo cha vitamini D. hatua kwa hatua.

Pia, wagonjwa kama hao huonyeshwa miadi ya maandalizi ya kalsiamu. Ili kuboresha kupenya kwa chumvi ya fosforasi na kalsiamu kutoka kwenye lumen ya matumbo huchanganywa na asidi ya citric. Omba Gluconate ya Kalsiamu, Fitin, Kalsiamu ya Glycerophosphate, Citrate ya Sodiamu. Matibabu hufanywa kwa muda mrefu - hadi miezi sita.

Kwa kuongezea, aina zifuatazo za matibabu hupewa wagonjwa:

  1. Tiba ya Vitamini na tocopherol (vitamini E) na vitamini A.
  2. Uteuzi wa corset ya mifupa kwa urekebishaji wa kupindika kwa mgongo.
  3. Mwisho wa ukuaji, matibabu ya upasuaji yanaweza kufanywa na deformation kubwa ya mfupa.
  4. Na ugonjwa wa kisukari cha phosphate ya oncogenic, tumor huondolewa.

Katika hatua ya kazi ya ugonjwa na maumivu makali katika mifupa, mgongo na viungo, wagonjwa wameamriwa kupumzika kwa kitanda. Kawaida muda wake ni kama siku 15. Matumizi ya painkiller na dawa za kupambana na uchochezi zisizo za steroid zinapendekezwa.

Wakati ugonjwa huo umepita hatua ya kuachana kwa kliniki na maabara, basi wagonjwa wameamriwa kutetea shughuli za mwili na marufuku ya kuruka na mazoezi makali.

Inapendekezwa pia kufanya kozi ya matibabu ya matibabu, bafu-coniferous na whirlpool bafu, matibabu katika hali ya sanatorium.

Aina nne za ugonjwa hutofautishwa kulingana na aina ya shida ya kimetaboliki. Lahaja mbili za kwanza za ugonjwa ni nzuri (kuhusu ugonjwa wa muda mrefu). Chaguo la kwanza linaendelea katika mwaka wa kwanza wa maisha, upungufu mdogo wa mfupa, vitamini D huvumiliwa vizuri. Inahusishwa na excretion ya fosforasi na kalsiamu na mkojo na kinyesi.

Katika lahaja ya pili, ugonjwa hujitokeza katika mwaka wa pili wa maisha, matamko ya mabadiliko, fosforasi katika damu hutiwa, fosforasi nyingi hutolewa kwenye mkojo. Vitamini D inaonyesha upinzani. Hasara ya fosforasi inahusiana tangu uharibifu wa figo ulitokea katika ugonjwa wa kisukari. Ukuaji wa watoto umepunguzwa kidogo, mwili ni nguvu. Ishara za X-ray za rickets, laini ya mfupa.

Chaguo la tatu huanza akiwa na umri wa miaka mitano, mifupa imeharibiwa sana, kalsiamu katika damu imepunguzwa, na kalsiamu na phosphates hazifyonzwa ndani ya matumbo. Vitamini D walionyesha upinzani.

Watoto wametulia, meno yaliyo na kasoro katika enamel, tabia ya kukonda. Kiwango cha kalsiamu ya damu huwekwa chini, na asidi ya amino nyingi hutiwa ndani ya mkojo. Kuna dalili za usumbufu wa sekondari ya tezi ya parathyroid. Uchunguzi wa X-ray unaonyesha mabadiliko katika eneo la ukuaji wa mfupa, ugonjwa wa mifupa.

Chaguo la nne linaonyeshwa na unyeti ulioongezeka kwa vitamini D na tabia ya hypervitaminosis, hata wakati inatumiwa katika dozi ndogo. Kuanzia utoto wa mapema, curvature ya miguu, upara na uharibifu wa meno hubainika.

Shida za ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni pamoja na:

  • Ukiukaji wa mkao na mabadiliko ya hali ya chini.
  • Kurudishwa kwa mwili na wakati mwingine wa akili.
  • Uundaji wa meno na meno huvurugika.
  • Uwekaji wa kalsiamu katika figo.
  • Ugumu katika utoaji (sehemu ya caesarean inahitajika).

Kuzuia ugonjwa huo kunakuwa katika uchunguzi wa maumbile katika hatua ya upangaji wa ujauzito, haswa ikiwa kuna visa vya ukeketaji kama huo katika familia au kwa jamaa wa karibu. Vituo vya ushauri wa maumbile vinaweza kuanzisha hatari ya kurithi kisukari cha phosphate.

Ikiwa mtoto yuko hatarini, basi anachunguzwa tangu kuzaliwa, angalia kiwango cha fosforasi na kalisi katika damu na mkojo, na pia angalia uundaji wa mifupa, kufuata ukuaji wa viwango vya umri, chunguza majibu ya ulaji wa vitamini D. Mbele ya ishara za kwanza za ugonjwa, watoto wameamriwa tiba ya vitamini. Wazazi wanapaswa pia kuomba mafao kwa mtoto aliye na ugonjwa wa kisukari na kupokea dawa za bure na safari kwenda kituo cha afya.

Katika video katika nakala hii, Dk Komarovsky anaongelea juu ya upungufu wa vitamini D.

Kisukari cha Phosphate: sifa za ugonjwa na njia za matibabu

Ugonjwa wa kisukari wa Phosphate ni ugonjwa wa urithi ambao hauhusiani na ugonjwa wa sukari. Patholojia imeundwa kwa sababu ya shida ya kuzaliwa ya metabolic katika mwili na inajidhihirisha katika utoto wa mapema. Ili kugundua dalili za kwanza za ugonjwa kwa wakati na kuanza kuchukua hatua kwa usawa, inahitajika kuwa na wazo la dalili za ugonjwa wa kisukari phosphate, pamoja na njia za utambuzi na matibabu.

Ugonjwa wa kisukari wa Phosphate ni jina la kawaida kwa magonjwa ya maumbile, tabia ambayo ni:

  • ukosefu wa fosforasi mwilini,
  • maendeleo ya ugonjwa wa mfupa,
  • muonekano wa dalili kama za rickets.

Kisukari cha Phosphate ni shida ya nadra sana na nafasi ya 1: 20,000 ya kuukuza.

Karibu aina nane za ugonjwa wa ugonjwa hujulikana kati ya mabadiliko ya jeni fulani. Ya kawaida ni X iliyounganishwa kubwa ya hypophosphatemic iliyoenea kwa sababu ya kuvunjika kwa jeni la REX.

Kulingana na utafiti wa kisasa wa matibabu, vitu vya urithi wa binadamu ni pamoja na jeni zaidi ya elfu 28.

Ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni ugonjwa wa kuzaliwa; hakuna aina ya ugonjwa inayopatikana.

Ugonjwa huu ni nini?

Ugonjwa wa kisukari wa Phosphate ni jina la kawaida kwa magonjwa ya maumbile, tabia ambayo ni:

  • ukosefu wa fosforasi mwilini,
  • maendeleo ya ugonjwa wa mfupa,
  • muonekano wa dalili kama za rickets.

Ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni ugonjwa wa maumbile ambao hauhusiani na ukiukaji wa uzalishaji wa insulini kwenye kongosho na kiwango cha sukari kwenye damu. Ugonjwa huu unasababishwa na kimetaboliki isiyofaa ya vitamini D, pamoja na phosphates. Kwa utambuzi wa ugonjwa wa sukari ya phosphate, hakuna uingizwaji wa vitu hivi kwenye tubules ya figo, na tishu mfupa zinajulikana na muundo wa kemikali usiofaa.

Inachukuliwa kuwa ni ukiukwaji wa nadra sana, uwezekano wa maendeleo ambayo ni 1: 20,000. Uundaji wa ugonjwa wa sukari ya phosphate hauhusiani na uharibifu wa kongosho na kuongezeka kwa sukari ya damu. Ugonjwa huu, kama ugonjwa wa kisukari, una utabiri wa urithi. Dhihirisho lake ni kwa sababu ya ukweli kwamba fosforasi haingizii ndani ya damu kwenye tubules za figo. Katika damu, mkusanyiko wake hupungua, muundo wa tishu mfupa unakiukwa, ambayo husababisha kasoro katika malezi ya mifupa na makosa katika muundo wa mwili.

  • N25.1 ugonjwa wa kisayansi wa kisukari wa Nephrojeni
  • N25.8 Shida zingine kwa sababu ya dysfunction ya figo

Sababu kuu na pathogeneis

Ugonjwa huo unaonyeshwa na kuharibika kwa reabsorption (kubadili nyuma) ya phosphates kwenye tubules ya figo, ambayo inasababisha kupungua kwa kiwango chao kwenye seramu. Jambo hili linahusiana moja kwa moja na ubayaji katika utendaji wa osteoblasts - seli ndogo za mfupa. Kama matokeo, ngozi ya matumbo ya phosphates, kalsiamu, na vitamini D hupunguzwa.

Ugonjwa huu ni matokeo ya mabadiliko katika chromosome ya X, ambayo inasumbua uwekaji wa phosphates kwenye tubules ya figo, na baadaye huanza mlolongo wa michakato ya pathological inayoingiliana na kunyonya kawaida kwa kalsiamu na tishu za mfupa.

  • Wanaume ambao hubeba jeni lenye kasoro hupitisha ugonjwa kwa binti zao.
  • Wanawake ambao hubeba jeni lenye kasoro hupitisha ugonjwa huo kwa watoto wa jinsia zote (na watoto wa kiume na wa kike) kwa usawa.
  • Kwa ukali zaidi, wavulana wanaugua rickets ya hypophosphatemic. Katika uzee, ugonjwa unaweza kuhusishwa na tumor katika mfupa au tishu laini.

Uainishaji

Katika dawa ya kisasa, aina kuu 5 za ugonjwa hutofautishwa, kulingana na ni aina gani za jini zilizopata mabadiliko.

  1. Aina iliyounganishwa sana ya X ni aina ya kawaida ya ugonjwa, ambayo uchunguzi wa haraka wa phosphates katika mkojo huzingatiwa, upinzani wa vitamini D. Patholojia hujidhihirisha wakati wa miaka miwili ya kwanza ya maisha ya mtoto. Soma juu ya Duka za Vitamin D-Resistant
  2. Aina ya recessive ya recosive - ugonjwa ni nadra, haueleweki sana, hufanyika kwa sababu ya mabadiliko katika jeni, ambayo inawajibika kwa malezi ya kawaida ya dentini, tishu mfupa.
  3. Aina ya recessive iliyounganika ya X - wabebaji wa jeni iliyobadilishwa ni wanawake, lakini ugonjwa unaendelea kwa wanaume tu. Patholojia ni sifa ya harakati ya machafuko ya ion ya phosphate kupitia epithelium ya nephrons.
  4. Aina kubwa ya ugonjwa wa Autosomal - inachukuliwa kuwa aina kali ya ugonjwa, inayoonyeshwa na kuongezeka kwa ion ya phosphate kwenye mkojo, hypophosphatemia.
  5. Aina ya recessive ya recosive na hypercalciuria ni aina adimu ya ugonjwa. Katika mkojo, yaliyomo katika fosforasi na kalsiamu huongezeka, katika plasma ya damu kiwango cha vitu hivi hupungua.

Muhimu! Ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni ugonjwa wa kuzaliwa. Njia iliyopatikana kwa watu wazima hupatikana mbele ya neoplasms fulani katika mifupa na tishu laini, inayoitwa riccoic oncogenic.

Ishara za kwanza kwa watoto

Je! Ugonjwa wa sukari wa phosphate unaonyeshwaje kwa watoto?

  • Kuna ukuaji wa kurudi nyuma.
  • Miguu iliyopotoka.
  • Viungo vya goti na ankle vimeharibika.
  • Mifupa iko katika eneo la viungo vya kiuno ni mnene.
  • Kupunguza sauti ya misuli.
  • Wakati wa palpation, maumivu nyuma na mifupa huhisi. Kuumiza sana kunaweza kusababisha mtoto kuacha kusonga kwa miguu yake kwa uhuru.
  • Katika hali nadra, kasoro za enamel kwenye meno, rickets kwenye mgongo au mifupa ya pelvic huonekana.
  • Spasmophilia, tabia ya rickets yenye upungufu wa vitamini D, inaweza kuibuka.
  • Viungo vya mtoto mchanga vinaweza kufupishwa (mara nyingi vibaya).
  • Na umri, mgonjwa huendeleza osteomalacia.
  • Picha za X-ray zinaonyesha maendeleo ya ugonjwa wa mifupa, mifupa huundwa marehemu.
  • Tabia ya juu ya kalsiamu katika mifupa.
  • Mchanganyiko wa elektroni, asidi ya amino ya damu, creatinine, CBS haibadilishwa.

Mtoto anahitaji idadi kubwa ya vitu muhimu na vyenye lishe, pamoja na fosforasi na kalsiamu, kwa ukuaji wa kawaida na ukuaji. Ukosefu wa vitu hivi wakati wa miaka ya kwanza ya maisha huelezea ukali wa ugonjwa.

Dalili za Phosphate ya kisukari

Dhihirisho la ugonjwa wa kisukari wa phosphate kutokana na heterogeneity ya maumbile ya ugonjwa huu ni sifa ya ukali mpana - kutoka kozi karibu ya asymptomatic hadi shida dhahiri mbaya. Kesi zingine za ugonjwa wa magonjwa (kwa mfano, kutokana na mabadiliko katika jeni ya FGF23) zinaweza kudhihirishwa tu na hypophosphatemia na kuongezeka kwa kiwango cha fosforasi kwenye mkojo, wakati hakuna dalili za kliniki. Walakini, mara nyingi, ugonjwa wa kisukari wa phosphate husababisha picha ya rika za kawaida na hua hasa katika utoto - miaka 1-2, mara tu baada ya mtoto kuanza kutembea.

Kozi ya kliniki ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni polymorphic. Ugonjwa kawaida hufanya mzigo wake katika utoto wa mapema, lakini unaweza kujidhihirisha baadaye - kwa miaka 7-9. Kwa kuongeza, ukali wa dalili za kiitolojia pia zinaweza kuwa tofauti. Katika hali nyingine, ugonjwa huo una kozi ya asymptomatic na hudhihirishwa na mabadiliko madogo katika kimetaboliki ya phosphorasi.

Ishara za kwanza ni mshtuko wa mtoto, kisha uchungu kwenye mifupa wakati wa kutembea. Watoto wanaweza kukataa kuzunguka bila msaada. Katika siku zijazo, miguu imeinama na muundo wa viungo vya goti na sehemu ya kiuno huvurugika, na mifupa katika eneo la kiuno imenyooka.

Dhihirisho kama hizo zinafuatana na ukiukwaji wa uadilifu wa enamel ya jino na ukuzaji wa caries nyingi, njia ya mgongo na mifupa ya pelvic.

Dalili zinazoonyesha kutokea kwa shida za kiafya zinazohusu ukuzaji wa ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni kama ifuatavyo.

  • Kuzorota kwa hali ya jumla ya mtoto.
  • Kurudishwa kwa ukuaji.
  • Njia ya mipaka ya chini katika sura ya o.
  • Mabadiliko katika ankle au magoti.
  • Toni ya chini ya misuli.
  • Kwa nyuma, wakati palpating, maumivu yanaonekana.
  • Kubadilisha gait ya mtoto (inafanana na bata)
  • Ukiukaji wa malezi ya meno,
  • Fractures ya patholojia,
  • Ma maumivu ya mfupa, nk.

Uchunguzi wa kliniki unaelezea dalili kuu ya ugonjwa kwa kuwa mtu ana shida na maendeleo ya mfumo wa mfumo wa musculoskeletal na upungufu wa viwango vya chini hufanyika. Pia, kwa watu walio na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, fupi, upungufu wa tumbo na muundo mwingine wa mifupa hupatikana, mabadiliko ya gait, maumivu wakati wa harakati yanaweza kupatikana.

Hypotension ya misuli, tabia ya lishe ya kweli, mara nyingi haipo katika ugonjwa wa sukari. Ukuzaji wa akili katika ugonjwa huu haugonjwa.

Shida

Kwa sababu ya matibabu yasiyotarajiwa, wagonjwa wenye utambuzi huu wanaweza kupokea shida zifuatazo:

  • Ukiukaji wa mgongo, kama matokeo - mkao.
  • Usumbufu wa kiakili au wa mwili katika ukuaji wa mtoto.
  • Mfupa au upungufu wa kifafa unaosababisha ulemavu.
  • Patholojia ya ukuaji wa jino, ukiukaji wa wakati wa maendeleo yao.
  • Shida katika maendeleo ya ossicle ya makadirio.
  • Nephrocalcinosis, ambayo inaelezewa na amana ya chumvi ya kalsiamu katika figo.

Ikiwa mtoto ana utabiri wa ukuaji wa ugonjwa huu, basi uchunguzi wake huanza karibu kutoka kwa kuzaliwa, ili kuzuia shida iwezekanavyo. Kwa kufanya hivyo, wanachunguza kiwango cha kalsiamu na fosforasi, wanaangalia jinsi mifupa inakua, iwe ukuaji unalingana na viwango ambavyo vinapaswa kuwa katika umri huu.

Wakati ishara za kwanza za ugonjwa wa sukari ya phosphate hugunduliwa, watoto huwekwa vitamini. Ikiwa inataka, wazazi wanaweza kupanga faida kwa mtoto kupokea dawa za bure, na pia kupanga safari za bure kwa kambi maalum za afya.

Je! Niende kwa daktari gani?

Ikiwa ugonjwa wa kisukari wa phosphate unashukiwa, inahitajika kushauriana na daktari wa watoto ambaye, baada ya uchunguzi wa awali, atamwelekeza mtoto kwa mashauriano na mtaalamu wa endocrinologist, daktari wa watoto, na daktari wa watoto. Tiba hiyo inajumuisha masseur, physiotherapist, mtaalamu katika tiba ya mazoezi na lishe ya matibabu. Ikiwa ni lazima, matibabu hufanywa na daktari wa watoto.

Kisukari cha phosphate kwa watoto hutendewa na chumvi ya asidi ya phosphoric ya kalsiamu na sodiamu kwa kiwango cha 10 mg ya phosphate kwa kilo 1 ya uzito wa mwili wa mtoto mara 4 kwa siku. Dawa za kulevya huchukuliwa kwa njia ya suluhisho au vidonge.

Ili kuzuia ukiukwaji wa kimetaboliki ya kalsiamu, vitamini D imewekwa.Kutumika kuanzia kipimo cha 0.005 μg na kuongezeka hadi 0.03 μg kwa kilo 1 ya uzito wa mwili. Wakati huo huo, kiwango cha fosforasi katika damu huinuka, na shughuli ya phosphatase ya alkali hupungua.

Ili kuzuia uwepo wa chumvi ya kalsiamu katika mfumo wa mawe ya figo, kiwango cha kalsiamu katika damu na mkojo hudhibitiwa. Kwa maadili ya kawaida, unaweza kuongeza kipimo cha vitamini D. hatua kwa hatua.

Mbali na vitamini D, wagonjwa kama hao wanapendekezwa kuchukua:

  • maandalizi ya fosforasi na kalsiamu,
  • mchanganyiko wa citrate (kati ya miezi 6 ili kuboresha uwekaji wa vitu hivi vya kuwaeleza),
  • ukuaji wa homoni.

Katika kipindi cha shughuli kubwa za mchakato, wagonjwa wanashauriwa kupumzika kitandani, baada ya kufanikiwa kusamehewa - matibabu ya matibabu, shughuli za mwili na matibabu ya spa.

Vigezo vya ufanisi wa tiba ya kihafidhina ni:

  • ustawi wa jumla,
  • kuongeza kasi ya ukuaji wa uchumi,
  • Utaratibu wa kimetaboliki ya fosforasi katika mwili,
  • mienendo chanya ya radiolojia (kurejeshwa kwa muundo wa kawaida wa mfupa).

Katika uwepo wa kasoro za mfupa zilizotamkwa dhidi ya msingi wa msamaha wa kliniki na maabara, marekebisho yao ya upasuaji hufanywa. Njia zifuatazo zinaweza kutumika kwa hii:

  • osteotomy (disgment) ya mifupa mirefu ya tubular na urekebishaji wa mhimili wa viungo,
  • usumbufu wa viungo na usumbufu na vifaa vya compression.

Shughuli kama hizo zinapaswa kufanywa tu baada ya matibabu ya kihafidhina ya muda mrefu na uchunguzi kamili.

Njia za tiba ya kisaikolojia ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate

Tiba ya kisaikolojia inayotumika kupunguza hali:

  1. Tiba ya laser Njia hii ya matibabu inaboresha uhamaji wa pamoja na inapunguza kiwango cha maumivu ndani yao. Njia maalum imewekwa juu ya athari ya mionzi ya laser kwenye tishu. Katika kesi hii, mchakato wa uchochezi hutolewa, michakato ya kuzaliwa upya imeharakishwa. Boriti ya laser hulishwa kwa eneo la shida kwa kutumia pua maalum.
  2. Magnetotherapy. Njia hii hukuruhusu kuimarisha mfumo wa kinga, kuboresha afya kwa ujumla na kuongeza kasi ya urejesho wa tishu mfupa. Njia hii ya matibabu inategemea athari ya shamba la magnetic kwenye mwili wa mwanadamu.
  3. Electrophoresis Hupunguza maumivu katika viungo na mifupa. Njia hii ni ya msingi wa uwezo wa msukumo wa umeme kufanya dutu ya dawa katika eneo lililoathiriwa. Katika kesi hii, uhamaji katika eneo la athari huongezeka. Sahani maalum zinazoongoza sasa zimewekwa juu ya pamoja ya shida, hapo awali zilitibiwa na suluhisho la dawa.
  4. Ultraphonophoresis. Ni sawa na njia ya awali, hata hivyo, dawa katika kesi hii inafikia eneo la shida kutokana na vibrata vya ultrasonic. Njia hiyo ni salama kabisa na haina maumivu.

Utambuzi wa ugonjwa wa kisukari wa phosphate unaweza kuwa tofauti na inategemea mambo mengi - aina ya ugonjwa, ukali wa dalili, umri wa kuamua ugonjwa na mwanzo wa matibabu sahihi. Mara nyingi, udadisi ni mzuri, lakini mahitaji ya maisha yote ya matumizi ya vitamini D, maandalizi ya kalsiamu na fosforasi yanaweza kuendelea. Upungufu mkubwa wa mifupa kutokana na utambuzi wa marehemu au matibabu yasiyofaa inaweza kudhoofisha maisha ya mgonjwa.

Kinga

Kisukari cha phosphate ni ugonjwa ambao hupitishwa karibu katika visa vyote kutoka kwa wazazi wagonjwa hadi kwa watoto. Ikiwa muonekano wake ni kwa sababu ya utabiri wa maumbile, basi mtu au daktari yeyote anayestahili hataweza kushawishi maendeleo yake na kuwatenga hatari ya ugonjwa.

Kuzuia ugonjwa huu kuna lengo la kuzuia kutokea kwa athari na kupunguza hatari ya mabadiliko ya mifupa kwa wagonjwa wa miaka tofauti.

Katika uwepo wa ugonjwa wa sukari wa phosphate katika jamaa wa karibu, inahitajika kutembelea genetics katika hatua ya kupanga ujauzito. Ni muhimu kujua proband - mtu ambaye historia ya ugonjwa wa familia ilianza.

Shughuli ya mwili

Na ugonjwa wa sukari wa phosphate, ni muhimu sana kuishi maisha ya kazi. Wagonjwa walio na ugonjwa huonyeshwa:

  • mazoezi ya asubuhi, ambayo yanapaswa kujumuisha mazoezi ya mikono, miguu, mgongo:
    • kutembea mahali
    • squats
    • swing miguu na mikono,
  • baiskeli
  • kuogelea, ambayo huimarisha misuli, hupunguza maumivu, ina athari ya faida kwenye mfumo wa moyo na mishipa.

    Kuogelea huongeza sauti ya misuli, inaboresha kazi ya mishipa

    Maisha ya passiv na ugonjwa wa kisukari wa phosphate huharakisha ukuaji wa atrophy ya misuli.

    Tiba ya mwili

    Tiba nzuri ya kisaikolojia ya ugonjwa wa sukari ya phosphate ni pamoja na:

    • misuli ya miisho ya chini na ya juu, ambayo mzunguko wa damu umeimarishwa, sauti ya misuli ni ya kawaida,
    • mazoezi ya mwili.

    Hapo awali, massage inapaswa kufanywa na mtaalamu katika kliniki. Katika siku zijazo, washiriki wa familia ya mgonjwa wanaweza kujifunza mbinu sahihi ya massage na kutekeleza utaratibu nyumbani.

    Ugumu wa mazoezi ya tiba ya mazoezi huchaguliwa na daktari mmoja mmoja kwa kila mgonjwa. Vikao vya kwanza vinapaswa kuchukua chini ya usimamizi wa mtaalamu, baada ya mazoezi ya kisaikolojia yanaweza kufanywa nyumbani.

    Chakula cha lishe

    Tiba ya lishe ni jambo muhimu katika matibabu ya ugonjwa wa sukari wa Fofat, ambayo itasaidia:

    • kurekebisha kimetaboliki
    • kuboresha hali ya tishu mfupa na misuli.

    Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, menyu inapaswa kujumuisha bidhaa:

    • zenye fosforasi nyingi,
    • utajiri na kalsiamu.

    Jedwali: vyakula vyenye faida kwa ugonjwa wa sukari wa phosphate

    Vyakula Juu katika FosforasiVyakula vyenye kalsiamu ya Kalsiamu
    • samaki
    • dagaa
    • soya
    • lenti
    • maharagwe
    • jibini
    • mayai.
    • jibini la Cottage
    • jibini
    • maharagwe
    • mbegu za ufuta
    • mlozi
    • salmoni ya makopo na sardini,
    • kabichi
    • mchicha
    • parsley
    • rhubarb.

    Ondoa kutoka kwa lishe ikiwa vyakula vinazidisha kazi ya figo na mfumo wa moyo na mishipa:

    • chumvi, ambayo humeza mwili na kuathiri vibaya mifumo yote ya mwili,
    • vyakula vyenye mafuta. Mafuta zaidi katika lishe huongeza cholesterol katika damu, ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya mishipa ya mishipa. Pia, vyakula vyenye mafuta vinazidisha kimetaboliki, ongeza mzigo kwenye figo,
    • chakula cha manukato, kilichochakatwa na kilichochomwa. Bidhaa kama hizo hukasirisha utando wa njia ya mkojo,
    • pombe Vinywaji vyenye pombe huongeza shinikizo la damu, huchangia maendeleo ya arrhythmia, sumu ya mwili na vitu vyenye sumu.

    Utabiri wa tiba na athari zinazowezekana

    Utabiri wa matibabu ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate inategemea mambo yafuatayo:

    • muda wa utambuzi,
    • ufahamu wa matibabu yaliyowekwa,
    • vitendo sahihi vya mgonjwa au wazazi wake (ikiwa tunazungumza juu ya mtoto aliye na ugonjwa wa sukari ya phosphate).

    Shida za kawaida za ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni pamoja na:

    • urolithiasis,
    • ugonjwa wa mifupa (kupungua kwa wiani wa mfupa),
    • scoliosis (mzunguko wa safu ya mgongo),
    • arrhythmia (usumbufu wa densi ya moyo),
    • shinikizo la damu ya arterial (kuongezeka kwa shinikizo la damu),
    • vibamba vya miguu.

    Matokeo mabaya zaidi ni kutokuwa na uwezo kamili kwa mgonjwa.

    Sababu za kisukari cha Phosphate

    Kulingana na sababu za phosphate, ugonjwa wa sukari unaweza kuamuliwa kwa vinasaba na kupitishwa kutoka kwa wazazi wagonjwa kwenda kwa watoto au kuwa dhihirisho la tumors za benign (oncogenic rickets).

    Vipuli vya Hypophosphatemic hufanyika kwa kunyonya kwa fosforasi kutoka kwa mkojo wa msingi, pamoja na kupenya kwa kalsiamu na phosphates kutoka kwa utumbo, kupungua kwa muundo wa vitamini D na uanzishaji wake kwenye ini. Kupungua kwa utendaji wa seli ambazo huunda tishu za mfupa (osteoblasts) husababisha ukweli kwamba mifupa ina muundo uliovurugika.

    Watoto ni wagonjwa mbele ya ugonjwa huo katika wazazi wao. Hakuna njia maalum za kuzuia ugonjwa huo. Ikiwa baba ni mgonjwa, huhamisha ugonjwa wa kisukari wa kifafa kwa binti yake, na wana na binti walio na shida kama hiyo ya maendeleo wanaweza kuzaliwa kutoka kwa mama mgonjwa. Jeni inayohusika na kazi ya osteoblasts na yaliyomo kwenye fosforasi katika damu imeunganishwa na chromosome ya X.

    Kwa ukali zaidi, wavulana wanaugua rickets ya hypophosphatemic. Katika uzee, ugonjwa unaweza kuhusishwa na tumor katika mfupa au tishu laini.

    Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, shida kama hizo huendeleza:

    1. Ukuaji wa mfupa
    2. Kunyoosha mfupa
    3. Deformation ya viungo vya kiwiko na goti
    4. Ukuaji wa haraka wa upungufu wa miguu ya chini.

    Ishara za ugonjwa wa kisukari wa phosphate ya utoto

    Vipuli vya Hypophosphatemic vinaweza kuanza katika umri mdogo, kawaida na wakati mtoto anaanza kutembea kwa uhuru. Kabla ya hii, hali ya jumla inaweza kubaki ya kawaida na haina kusababisha tuhuma katika madaktari.

    Ishara za kwanza ni mshtuko wa mtoto, kisha uchungu kwenye mifupa wakati wa kutembea. Watoto wanaweza kukataa kuzunguka bila msaada. Katika siku zijazo, miguu imeinama na muundo wa viungo vya goti na sehemu ya kiuno huvurugika, na mifupa katika eneo la kiuno imenyooka.

    Dhihirisho kama hizo zinafuatana na ukiukwaji wa uadilifu wa enamel ya jino na ukuzaji wa caries nyingi, njia ya mgongo na mifupa ya pelvic.

    Pia dalili za tabia ya ugonjwa wa sukari wa Fofat ni:

    • Imepungua sauti ya misuli.
    • Spasmophilia.
    • Pazia-umbo la miguu.
    • Pseudo-fractures na kasoro mfupa.
    • Kufupisha miguu, mara nyingi haigawanyika

    Utambuzi wa ugonjwa

    Uchunguzi wa X-ray ulifunua diaphysis pana (sehemu ya kati ya mfupa wa tubular), wiani wa mifupa iliyoharibika, ugonjwa wa mifupa, malezi ya mifupa polepole, mifupa ina kiwango cha juu cha kalsiamu.

    Tabia ya utambuzi ya tabia ni ukosefu wa majibu kwa ulaji wa kipimo cha kawaida cha vitamini D, tofauti na korosho za kawaida, na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, matumizi yake hayapunguzi dalili za ugonjwa.

    Pia, wakati wa kufanya utambuzi, kugundua phosphates kwenye mkojo ni mara kadhaa juu kuliko maadili ya kawaida.

    Mtihani wa damu unaonyesha yaliyomo chini ya fosforasi. Ili kuwatenga magonjwa ya tezi ya parathyroid, kiwango cha homoni ya parathyroid kinachunguzwa. Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, huinuliwa au ndani ya mipaka ya kawaida. Sampuli na kuanzishwa kwa homoni ya parathyroid zinaonyesha unyeti uliopungua wa tubules za figo kwake.

    Kwa kuongezea, kwa wagonjwa, wakati mwingine shughuli za phosphatase ya alkali na kiwango cha chini cha kalsiamu katika damu kinaweza kugundulika ikiwa matibabu yenye kipimo cha juu cha fosforasi imeamriwa.

    Tiba ya Phosphate ya kisukari

    Kisukari cha phosphate kwa watoto hutendewa na chumvi ya asidi ya phosphoric ya kalsiamu na sodiamu kwa kiwango cha 10 mg ya phosphate kwa kilo 1 ya uzito wa mwili wa mtoto mara 4 kwa siku. Dawa za kulevya huchukuliwa kwa njia ya suluhisho au vidonge.

    Ili kuzuia ukiukwaji wa kimetaboliki ya kalsiamu, vitamini D imewekwa.Kutumika kuanzia kipimo cha 0.005 μg na kuongezeka hadi 0.03 μg kwa kilo 1 ya uzito wa mwili. Wakati huo huo, kiwango cha fosforasi katika damu huinuka, na shughuli ya phosphatase ya alkali hupungua.

    Ili kuzuia uwepo wa chumvi ya kalsiamu katika mfumo wa mawe ya figo, kiwango cha kalsiamu katika damu na mkojo hudhibitiwa. Kwa maadili ya kawaida, unaweza kuongeza kipimo cha vitamini D. hatua kwa hatua.

    Pia, wagonjwa kama hao huonyeshwa miadi ya maandalizi ya kalsiamu. Ili kuboresha kupenya kwa chumvi ya fosforasi na kalsiamu kutoka kwenye lumen ya matumbo huchanganywa na asidi ya citric. Omba Gluconate ya Kalsiamu, Fitin, Kalsiamu ya Glycerophosphate, Citrate ya Sodiamu. Matibabu hufanywa kwa muda mrefu - hadi miezi sita.

    Kwa kuongezea, aina zifuatazo za matibabu hupewa wagonjwa:

    1. Tiba ya Vitamini na tocopherol (vitamini E) na vitamini A.
    2. Uteuzi wa corset ya mifupa kwa urekebishaji wa kupindika kwa mgongo.
    3. Mwisho wa ukuaji, matibabu ya upasuaji yanaweza kufanywa na deformation kubwa ya mfupa.
    4. Na ugonjwa wa kisukari cha phosphate ya oncogenic, tumor huondolewa.

    Katika hatua ya kazi ya ugonjwa na maumivu makali katika mifupa, mgongo na viungo, wagonjwa wameamriwa kupumzika kwa kitanda. Kawaida muda wake ni kama siku 15. Matumizi ya painkiller na dawa za kupambana na uchochezi zisizo za steroid zinapendekezwa.

    Wakati ugonjwa huo umepita hatua ya kuachana kwa kliniki na maabara, basi wagonjwa wameamriwa kutetea shughuli za mwili na marufuku ya kuruka na mazoezi makali.

    Inapendekezwa pia kufanya kozi ya matibabu ya matibabu, bafu-coniferous na whirlpool bafu, matibabu katika hali ya sanatorium.

    Matokeo na Shida

    Aina nne za ugonjwa hutofautishwa kulingana na aina ya shida ya kimetaboliki. Lahaja mbili za kwanza za ugonjwa ni nzuri (kuhusu ugonjwa wa muda mrefu). Chaguo la kwanza linaendelea katika mwaka wa kwanza wa maisha, upungufu mdogo wa mfupa, vitamini D huvumiliwa vizuri. Inahusishwa na excretion ya fosforasi na kalsiamu na mkojo na kinyesi.

    Katika lahaja ya pili, ugonjwa hujitokeza katika mwaka wa pili wa maisha, matamko ya mabadiliko, fosforasi katika damu hutiwa, fosforasi nyingi hutolewa kwenye mkojo. Vitamini D inaonyesha upinzani. Hasara ya fosforasi inahusiana tangu uharibifu wa figo ulitokea katika ugonjwa wa kisukari. Ukuaji wa watoto umepunguzwa kidogo, mwili ni nguvu. Ishara za X-ray za rickets, laini ya mfupa.

    Chaguo la tatu huanza akiwa na umri wa miaka mitano, mifupa imeharibiwa sana, kalsiamu katika damu imepunguzwa, na kalsiamu na phosphates hazifyonzwa ndani ya matumbo. Vitamini D walionyesha upinzani.

    Watoto wametulia, meno yaliyo na kasoro katika enamel, tabia ya kukonda. Kiwango cha kalsiamu ya damu huwekwa chini, na asidi ya amino nyingi hutiwa ndani ya mkojo. Kuna dalili za usumbufu wa sekondari ya tezi ya parathyroid. Uchunguzi wa X-ray unaonyesha mabadiliko katika eneo la ukuaji wa mfupa, ugonjwa wa mifupa.

    Chaguo la nne linaonyeshwa na unyeti ulioongezeka kwa vitamini D na tabia ya hypervitaminosis, hata wakati inatumiwa katika dozi ndogo. Kuanzia utoto wa mapema, curvature ya miguu, upara na uharibifu wa meno hubainika.

    Shida za ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni pamoja na:

    • Ukiukaji wa mkao na mabadiliko ya hali ya chini.
    • Kurudishwa kwa mwili na wakati mwingine wa akili.
    • Uundaji wa meno na meno huvurugika.
    • Uwekaji wa kalsiamu katika figo.
    • Ugumu katika utoaji (sehemu ya caesarean inahitajika).

    Kuzuia ugonjwa huo kunakuwa katika uchunguzi wa maumbile katika hatua ya upangaji wa ujauzito, haswa ikiwa kuna visa vya ukeketaji kama huo katika familia au kwa jamaa wa karibu. Vituo vya ushauri wa maumbile vinaweza kuanzisha hatari ya kurithi kisukari cha phosphate.

    Ikiwa mtoto yuko hatarini, basi anachunguzwa tangu kuzaliwa, angalia kiwango cha fosforasi na kalisi katika damu na mkojo, na pia angalia uundaji wa mifupa, kufuata ukuaji wa viwango vya umri, chunguza majibu ya ulaji wa vitamini D. Mbele ya ishara za kwanza za ugonjwa, watoto wameamriwa tiba ya vitamini. Wazazi wanapaswa pia kuomba mafao kwa mtoto aliye na ugonjwa wa kisukari na kupokea dawa za bure na safari kwenda kituo cha afya.

    Katika video katika nakala hii, Dk Komarovsky anaongelea juu ya upungufu wa vitamini D.

    Sababu na sababu za maendeleo

    Sababu kuu ya ugonjwa huo ni dysfunction ya figo ya figo kutokana na mabadiliko ya maumbile. Njia isiyo sahihi ya mwanamke mjamzito, ulevi wake kwa pombe, na utumiaji wa tumbaku au dawa za kulevya zinaweza kusababisha mchakato kama huo wa kijiolojia. Hatari ya shida kama hizo huongezeka kwa watu hao ambao jamaa zao wana ugonjwa wa kisukari wa phosphate. Wakati huo huo, karibu haiwezekani kuzuia urithi wa maradhi kama hayo.

    Sababu za kuchochea:

    • kuchukua dawa zenye nguvu katika trimester ya kwanza ya ujauzito,
    • sumu kali,
    • mizozo ya rhesus.

    Kulingana na takwimu, katika idadi kubwa ya kesi, ugonjwa huambukizwa kutoka kwa baba kwenda kwa binti, ingawa kuna aina za urithi na mama.

    Picha ya kliniki

    Katika miaka ya kwanza ya 1-2 ya maisha, ugonjwa wa ugonjwa unaweza kuonyeshwa kwa njia yoyote. Jambo pekee ambalo linaonyesha ugonjwa ni maudhui yaliyoongezeka ya ioni za fosforasi katika mkojo. Wakati mtoto anaanza kutembea, basi mchakato wa pathological hujifanya uhisi. Katika kesi hii, miguu imeharibika, ambayo hupata muundo wa O-. Mtoto pia ana udhaifu wa misuli na kutokuwa na uwezo wa kufanya shughuli za kawaida.

    • ukuaji wa juu
    • udhaifu wa mwili
    • upotezaji wa nywele
    • kuzorota kwa meno
    • maumivu makali ya mgongo
    • fractures za kudumu.

    Na ugonjwa wa kisukari wa phosphate, mifupa ya mguu hupunguza laini na kuwa brittle

    Ikiwa haijatibiwa, ugonjwa unaendelea, maumivu makali katika mifupa na viungo hufanyika, kama matokeo ambayo mtoto hupoteza uwezo wa kusonga kikamilifu.

    Mbinu za Utambuzi

    Njia za utafiti ambazo hutumiwa kutambua ugonjwa wa ugonjwa.

    1. Uchambuzi wa mkojo na damu. Inaruhusu kugundua viwango vya fosforasi katika plasma na mkojo. Katika kesi ya kwanza, idadi ya ioni hupungua sana, na kwa pili, kinyume chake, inaongezeka. Picha hii inaruhusu sisi kushuku uwepo wa ugonjwa wa kisukari wa phosphate.
    2. CT na MRI. Tomografia iliyokusanywa inafanya uwezekano wa kugundua magonjwa mabaya katika muundo wa mifupa. Wakati huo huo, upungufu wowote unaweza kuonekana kwenye picha. Mawazo ya resonance ya sumaku ni sawa na tamati iliyokadiriwa, wakati haitumiwi tu, X-rays hutumiwa, lakini resonance ya nyuklia ya nyuklia. Kutumia njia hii, unaweza kupata picha zaidi kutoka kwa makadirio tofauti ya mifupa na viungo.
    3. X-ray Ni njia bora ya utafiti katika kukiuka miundo ya mfupa. Katika picha unaweza kuona tabia ya curvature ya ugonjwa huu. Katika kesi hii, mifupa inakuwa nyembamba na dhaifu sugu kwa shinikizo.

    MRI ni moja ya njia ghali lakini nzuri za utafiti za ugonjwa wa kisukari wa phosphate.

    Kwa kuongeza, uchunguzi wa ultrasound wa figo unaweza kutumika, ambayo mabadiliko ya kisaikolojia kidogo katika muundo wa viungo hugunduliwa. Katika kesi hii, unaweza kupata mchanga na mawe, ambayo mara nyingi huhusishwa na ugonjwa huu.

    Mbinu za matibabu

    Psolojia hii haiwezi kuponya, lakini kwa njia iliyojumuishwa ya tiba, inawezekana kusimamisha maendeleo ya ugonjwa. Kwa madhumuni haya, dawa, kisaikolojia na chakula cha lishe hutumiwa. Kama njia ya msaidizi, njia mbadala hutumiwa. Katika hali ya juu, chagua uingiliaji wa upasuaji. Lazima ni kuvikwa kwa muundo maalum wa mifupa - bandeji ambazo huzuia uharibifu na mzunguko wa mgongo.

    Bandage ya ugonjwa wa sukari ya Phosphate Inazuia Curvature ya Mgongo

    Mchanganyiko wa tiba ya dawa za kulevya na physiotherapy inaweza kuboresha hali ya jumla ya mtu mgonjwa, na pia kuondoa au kupunguza maumivu.

    Matibabu ya dawa za kulevya

    Vikundi vifuatavyo vya dawa hutumiwa kutibu ugonjwa wa ugonjwa:

    1. Maandalizi yaliyo na chumvi ya phosphate ya kalsiamu: Osteogenon, Tridine, nk Dawa kama hizo huboresha hali ya tishu mfupa, inazuia mabadiliko zaidi na mabadiliko ya kijiolojia katika muundo wa viungo. Dawa zinaamriwa kwa kozi ndefu (kutoka miezi 6 au zaidi).
    2. Vitamini D: Aquadetrim, Ultra-D, nk Dawa za kulevya katika kundi hili ni muhimu kwa ngozi kamili ya ioni ya fosforasi na kupunguza utaftaji wa mkojo. Dozi ya vitamini inaongezeka hatua kwa hatua, kozi ya matibabu pia ni ndefu.
    3. Maandalizi yenye kalsiamu: Fitin, gluconate ya kalsiamu na wengine. Dawa kutoka kwa kikundi hiki huimarisha mifupa, kuzuia mabadiliko ya patholojia na kuboresha hali ya meno. Dawa hizi hutengeneza upungufu wa kalsiamu na upotezaji wa kazi wa madini hii. Hii inaboresha ustawi wa jumla na ugonjwa wa sukari wa phosphate. Kozi ya matibabu ni kutoka miezi kadhaa hadi miezi sita.
    4. Vitamini E: Tocopherol acetate, Aevit na wengine. Dawa kutoka kwa kikundi hiki zina athari ya antioxidant, inaboresha ustawi na ina athari ya kustahilisha kwa hali ya kiumbe chote.

    Tiba ya madawa ya kulevya inaweza kuzuia maendeleo ya ugonjwa na husaidia kuimarisha muundo wa mfupa, kupunguza upotevu wa fosforasi na kalisi katika mkojo.

    Upasuaji

    Upasuaji hurejelewa kwa wastani kuwa na upungufu mkubwa wa miguu. Hii ni muhimu wakati njia zingine zinashindwa. Unaweza kuamua njia hii ya matibabu tu baada ya mwisho wa ukuaji wa mfupa. Kwa uingiliaji wa upasuaji, viungo vilivyoharibika vinasahihishwa kwa kutumia sindano maalum za kujipiga. Kwanza kabisa, mfupa umevuka, ambayo ni, umevunjwa na kuhamishwa kwa msimamo sahihi. Kisha kurekebisha kwenye eneo unayotamani kutumia muundo wa chuma (Njia ya Ilizarov).

    Kupona ni muda mrefu. Operesheni hiyo inafanywa chini ya anesthesia ya jumla. Sindano haziondolewa kutoka mfupa hadi zimefutwa kabisa katika nafasi sahihi. Kwa njia hii, unaweza kuondokana na maumivu ya mara kwa mara. Kwa bahati mbaya, na upungufu mkubwa, njia hii haiwezi kutumika kila wakati.

    Marekebisho ya upungufu wa mfupa baada ya upasuaji kulingana na njia ya Ilizarov

    Ufanisi wa operesheni imedhamiriwa na daktari baada ya mfululizo wa vipimo vya damu na kupata x-rays. Kwa uharibifu mkubwa wa tishu za mfupa, uingiliaji wa upasuaji unakusudia kurejesha maeneo yaliyoathirika.

    Uingiliaji wa upasuaji hukuruhusu kujikwamua curvature ya miguu, ambayo mara nyingi huambatana na wagonjwa na ugonjwa wa kisukari wa phosphate.

    Tiba za watu

    Njia hii inakusudia kuimarisha mwili na kuboresha michakato ya metabolic. Mapishi haya hayawezi kuondokana na ugonjwa wa sukari ya phosphate na hauathiri ngozi ya fosforasi. Njia mbadala ambazo zinaweza kutumika kuboresha hali ya figo na mwili kwa ujumla:

    1. Mchanganyiko wa Nut. Inarudisha nakisi ya vitu vya kuwafuata, inaboresha mfumo wa kinga. Utahitaji walnuts, mlozi na hazelnuts katika fomu kavu. Viungo vyote vinahitaji kuchanganywa kwa kiwango sawa (100 g kila moja), kisha ongeza 2 tbsp. l asali. Mchanganyiko unaosababishwa unapendekezwa kusaga katika blender na utumie 1 tbsp. l Mara 3 kwa siku saa 1 baada ya chakula. Kozi ya matibabu ni mwezi 1.
    2. Kuponya infusion. Inaimarisha ulinzi wa mwili, inaboresha kazi ya figo. Inahitaji unyanyapaa wa mahindi kwa kiasi cha 1 tbsp. l., ambayo inahitaji kumwaga 300 ml ya maji ya moto na uiruhusu itoke kwa masaa 2. Kisha chuja kioevu na chukua 100 ml mara 3 kwa siku dakika 15 kabla ya milo. Kozi ya matibabu ni wiki 2.
    3. Mchuzi wa kuzuia uchochezi. Inaboresha utendaji wa figo, huimarisha mfumo wa kinga. Utahitaji kuchanganya kiwango sawa cha maua ya chamomile na maua ya calendula. 1 tbsp. l mimina 400 ml ya maji ya moto na chemsha juu ya moto mdogo kwa dakika 15. Kisha kioevu kiwe na baridi na chujio. Mchuzi tayari kuchukua 100 ml mara 3 kwa siku saa moja baada ya kula. Kozi ya matibabu ni siku 10.
    4. Bafu ya uponyaji. Itasaidia kuondoa maumivu katika mifupa na viungo. Inahitajika kupiga kuoga, joto la maji ambalo haipaswi kuzidi digrii 41. Katika 2 tbsp. l chumvi bahari unahitaji kuongeza matone 3 ya mafuta muhimu ya pine. Jambo kuu sio kuipindua! Kisha futa chumvi katika maji. Chukua umwagaji kwa dakika 15-20. Rudia utaratibu kama inahitajika.

    Tiba za watu haziwezi kutumiwa kutibu watoto chini ya miaka 12. Njia hizi zinalenga watu wazima tu. Haipaswi kusahaulika kuwa mwili wa watoto ni nyeti sana na hauwezi kujibu njia kama hizo za matibabu kwa njia bora.

    Utambuzi na shida

    Kwa mbinu ya matibabu kwa wakati unaofaa, ugonjwa wa ugonjwa ni mzuri. Ulaji wa mara kwa mara wa kalsiamu, vitamini D na fosforasi husaidia kuboresha ustawi. Walakini, vitu hivi vitalazimika kuchukuliwa hadi mwisho wa maisha kama tiba ya matengenezo. Ikiwa ugonjwa umeanzishwa, basi unaweza kukutana na shida kadhaa, kama vile:

    • upungufu mkubwa wa miguu,
    • uti wa mgongo,
    • fractures ya kudumu hata na michubuko madogo na maporomoko,
    • shida ya shida,
    • malezi ya calculi katika figo.

    Tiba ya mapema ya ugonjwa wa kisukari wa phosphate imeanza, bora kwa mtoto. Ikiwa ugonjwa hugunduliwa katika mwaka wa kwanza wa maisha na wakati huo huo tiba inayofaa inafanywa, basi hatari ya athari hatari ni ndogo.

    Hatua za kuzuia

    Kwa bahati mbaya, haiwezekani kuzuia ugonjwa wa kisukari wa phosphate, kwani ugonjwa huo ni urithi. Walakini, unaweza kupunguza hatari ya athari hatari kwa mwili, ikiwa utafuata sheria rahisi za kuzuia:

    1. Kula vizuri na unywe maji mengi.
    2. Chukua vitamini vyenye vitamini D, kalsiamu na fosforasi.
    3. Chunguza mara kwa mara na daktari: chukua damu ya jumla na mtihani wa mkojo, pitia uchunguzi wa figo.
    4. Mara nyingi kuwa katika hewa safi.
    5. Usichukue dawa zenye nguvu bila maagizo ya daktari.

    Mtihani wa damu hukuruhusu kudhibiti kiwango cha fosforasi

    Ili kupunguza hatari ya ugonjwa katika mtoto ambaye hajazaliwa, inahitajika kushauriana na mtaalamu wa maumbile wakati wa kupanga ujauzito.

    Jukumu la vitamini D katika kuzuia shida za kimetaboliki ya fosforasi - video

    Ugonjwa wa kisukari wa phosphate ni ugonjwa mbaya ambao unaweza kusababisha upungufu mkubwa wa mfupa. Wakati huo huo, mtu huhisi sio tu ya kisaikolojia, lakini pia usumbufu wa kisaikolojia, kwa hivyo ni muhimu sana kupuuza ishara za kwanza za ugonjwa wa ugonjwa. Ulaji wa muda mrefu wa dawa zenye vitamini utasaidia kuboresha ustawi wa jumla.

Acha Maoni Yako